營養

呂忻瑾營養師(成大醫院營養部)

營養不良是某些泡泡龍病人常出現的照顧問題,尤其是隱性失養型(Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa,RDEB)與接合型(JunctionalEB,JEB)中的 Herlitz型患者。

造成他們營養不良的原因包含:口腔/食道水泡、食道狹窄、蛀牙、胃酸逆流、舌頭不靈活等原因,導致咀嚼與吞嚥受阻,或是因為手部不零活造成拿取食物不易。當以上種種原因導致進食量不足,就會引起營養素缺乏,營養素缺乏又會延遲傷口癒合的速度,傷口不癒合又造成進食不足,許多有大面積傷口的病友,常常都處在這樣的惡性循環中。在熱量攝取上可以從調整食物的質地著手,依病友的吞嚥/咀嚼能力以食物剪刀或食物調理機,把一般質地的食物變成易進食的狀態來增加進食量,亦可在其中添加市售營養品來增加熱量攝取。

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而泡泡龍病人的熱量與蛋白質需求較同年齡/性別的人來的高,研究建議:

  1. 兒童需以實際身高對應生長曲線上此身高為 50 百分位的年齡為矯正年齡

  2. 以矯正年齡的熱量建議再乘上 1 - 1.5 倍為熱量目標

  3. 蛋白質為矯正年齡建議攝取的1-2倍。

另外,若進食狀況差,建議需要常規補充綜合維生素、鈣、維生素 D3,及依抽血檢查鋅與鐵的數值,決定是否再額外補充。

因為進食不足與纖維攝取不夠,在加上活動量較低,因此許多病友也受便秘所苦。飲食中要增加蔬菜、水果、未精製的全榖雜糧及堅果類來攝取足夠的纖維,另外記得多攝取水分與增加活動量才能改善便秘的問題。

礦物質缺乏的問題以缺鐵、缺鋅最常見。 RDEB的病人 90%以上都有貧血的問題,食物中的鐵質以動物性來源的血基質鐵吸收率較高,如紅肉、內臟與蛤蠣等,可以搭配水果一起攝取以增加吸收率,但整體來說貧血的狀況若很嚴重,以藥物補充是較容易改善的。而RDEB病人約 55%、JEB 病人約 35%有鋅偏低的情況,這可能與身體白蛋白偏低及發炎反應蛋白偏高有關,飲食上若想要多補充可以多攝取牡蠣、牛肉及內臟。

總結來說,增加進食量就能增加營養素攝取,進而幫助傷口癒合,因此增加整體的攝取量來是可以改善泡泡龍病人的生活品質的。

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