營養

呂忻瑾營養師（成大醫院營養部）

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營養不良是某些泡泡龍病人常出現的照顧問題，尤其是隱性失養型（Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa，RDEB）與接合型（JunctionalEB，JEB）中的 Herlitz型患者。

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造成他們營養不良的原因包含：口腔/食道水泡、食道狹窄、蛀牙、胃酸逆流、舌頭不靈活等原因，導致咀嚼與吞嚥受阻，或是因為手部不零活造成拿取食物不易。當以上種種原因導致進食量不足，就會引起營養素缺乏，營養素缺乏又會延遲傷口癒合的速度，傷口不癒合又造成進食不足，許多有大面積傷口的病友，常常都處在這樣的惡性循環中。在熱量攝取上可以從調整食物的質地著手，依病友的吞嚥/咀嚼能力以食物剪刀或食物調理機，把一般質地的食物變成易進食的狀態來增加進食量，亦可在其中添加市售營養品來增加熱量攝取。

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而泡泡龍病人的熱量與蛋白質需求較同年齡/性別的人來的高，研究建議：

1. 兒童需以實際身高對應生長曲線上此身高為 50 百分位的年齡為矯正年齡

2. 以矯正年齡的熱量建議再乘上 1 - 1.5 倍為熱量目標

3. 蛋白質為矯正年齡建議攝取的1-2倍。

另外，若進食狀況差，建議需要常規補充綜合維生素、鈣、維生素 D3，及依抽血檢查鋅與鐵的數值，決定是否再額外補充。

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因為進食不足與纖維攝取不夠，在加上活動量較低，因此許多病友也受便秘所苦。飲食中要增加蔬菜、水果、未精製的全榖雜糧及堅果類來攝取足夠的纖維，另外記得多攝取水分與增加活動量才能改善便秘的問題。

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礦物質缺乏的問題以缺鐵、缺鋅最常見。 RDEB的病人 90%以上都有貧血的問題，食物中的鐵質以動物性來源的血基質鐵吸收率較高，如紅肉、內臟與蛤蠣等，可以搭配水果一起攝取以增加吸收率，但整體來說貧血的狀況若很嚴重，以藥物補充是較容易改善的。而RDEB病人約 55%、JEB 病人約 35%有鋅偏低的情況，這可能與身體白蛋白偏低及發炎反應蛋白偏高有關，飲食上若想要多補充可以多攝取牡蠣、牛肉及內臟。

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總結來說，增加進食量就能增加營養素攝取，進而幫助傷口癒合，因此增加整體的攝取量來是可以改善泡泡龍病人的生活品質的。