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​相關資源
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每個父母對孩子都有不同的期望,不求大富大貴,但至少也求能夠平安健康成長!但孩子出生時, 卻連醫生也驚慌失措地對孩子的皮膚異狀無語,你經過了輾轉求助 ⋯⋯

 
 

如果你覺得病痛是累贅,我們一起學會負重前行

如果你經歷病痛是暗夜,我們陪你守候日出朝陽

 
​研究資源

國際研究資源與現況

國內研究成果

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Tu WT, Chen PC, Hou PC, Huang HY, Wang JY, Chao SC, Lee JY, McGrath JA, Natsuga K, Hsu CK.

Acta Derm Venereol. 2020 Aug 18;100(15):adv00242.

Murrell DF, Lucky AW, Salas-Alanis JC, Woodley DT, Palisson F, Natsuga K, Nikolic M, Ramirez-Quizon M, Paller AS, Lara-Corrales I, Barzegar MA, Sprecher E, Has C, Laimer M, Bruckner AL, Bilgic A, Nanda A, Purvis D, Hovnanian A, Murat-Sušić S, Bauer J, Kern JS, Bodemer C, Martin LK, Mellerio J, Kowaleski C, Robertson SJ, Bruckner-Tuderman L, Pope E, Marinkovich MP, Tang JY, Su J, Uitto J, Eichenfield LF, Teng J, Aan Koh MJ, Lee SE, Khuu P, Rishel HI, Sommerlund M, Wiss K, Hsu CK, Chiu TW, Martinez AE.

J Am Acad Dermatol. 2020 Oct;83(4):1222-1224.

Lee JY, Chen HC, Lin SJ. Pretibial epidermolysis bullosa: a clinicopathologic study.

J Am Acad Dermatol. 1993 Dec;29(6):974-81. doi: 10.1016/0190-9622(93)70277-z

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成⼤EB卅年

成大皮膚部 / 李玉雲教授

我是受成大醫學院創院院⻑黃崑巖教授的邀請,在1988年成大醫院成立時,自美返台就任成大醫院首任皮膚部主任。早年的門診中有許多患有慢性砷癌的患者,或HIV感染與類固醇濫用而導致各種伺機性感染的患者。但令人驚訝的是,其中也有多位EB——現在我們都非常熟悉的可愛的名稱「泡泡龍」—— 的患者。當時我已知道 DEBRA(Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association)是指英美等國在八零年代起成立的EB病友會,所以也期待台灣有朝一日也會有此病友會的成立。二十年後台灣泡泡龍病友協會(Debra Taiwan)終於也在 2009 年 6 月成立了。

EB是一群因遺傳缺陷而導致皮膚易起泡的罕見的遺傳性皮膚疾病。我年輕時在台大作住院醫師期間僅在會議上看到一個EB案例。但 EB 在台南似乎並不罕見!我在成大醫院的頭四年( 1988.7 - 1992.6 )中,就診斷了 29 名 EB 患者分別來自於 20 個家庭,事實上頭兩個病人更是我在成大開院的兩個月內就確診了。EB的診斷是需要根據臨床表現、皮膚病理和電子顯微鏡的檢查來下診斷,讓我先前在皮膚學,病理學,皮膚病理學和電子顯微診斷方面的訓練正好可以派上用場。面對如此多的病例,我很地快進行了錨定纖維絲(Anchoring fiber)的電子顯微形態測定,及用纖維細胞移植來探討致病機理(NSC project,1991)。並發表了針對 19 例脛前病變為主的失養型EB的病例研究(Leeetal.PretibialEB.JAAD1993)。該論文詳細記錄了13個EB家族之家族史和臨床表型及錨定原纖維絲的形態和數量的異常。在此文之前,台灣僅於 1990 有一例DEB的病例報告。

接著我們陸續與世界上在EB領域研究的先進學者 Uitto,Shimizu 和 McGrath 等教授,合作EB基因突變的研究,先後安排我們的年輕的皮膚科醫生(趙曉秋,許釗凱等)到他們的實驗室做研究。而我相信這次的EB研討會(2021.01.31)是台灣的第一個EB研討會。為了預備這次 EB 研討會的引言,我特別搜索了 PubMed 資料庫,找到了23篇台灣所發表的 EB 相關文章,發現其中 11 篇都是來自我們成大皮膚部的研究成果!

近年來成大皮膚部透過與倫敦國王學院 McGrath 教授的實驗室,以及湯銘哲教授主導的成大國際傷口修復與再生中心的密切合作及他們的支持,使得許釗凱等醫師領導的EB團隊可以在EB的臨床及研究都做得非常出色。成大的EB 多科團隊除了努力精進診斷和治療的研究外,也注重 EB 患者及其家人之社會支持和人文關懷的部分,並於  2020 年 3 月成立了全台第一個EB及罕見遺傳性皮膚病特別門診,來提供病患高品質及友善的全人醫療照護。自 1988 年開始,成大與泡泡龍病友及家屬已結緣 32 年了,這個緣份將會不斷地延續下去。我對成大EB團隊未來的發展感到非常樂觀,並期待這團隊的努力,會繼續佳惠我們的泡泡龍病友及家屬們。