洪嘉鴻醫師（成大醫院眼科部）

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俗稱「泡泡龍」的先天性表皮鬆解性水皰症 （Epidermolysis Bullosa， EB），依組織病理學，大略可 將此疾病分為4大類:單純型（simplex epidermolysis bullosa， EBS）、交界型（junctional epidermolysis bullosa， JEB）、營養失養型（dystrophic EB， DEB），以及綜合型（Kindler syndrome， KS）。

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除了皮膚的水泡，有不少EB病患會有眼睛的症狀。其中，角膜與結膜是最容易受到影響的部位。角膜破皮以及因反覆破皮導致瘢痕是最常見的眼部表徵。根據研究，依照不同型的EB，角膜受損的發生率有所不同（12-17% EBS，12% - 40% JEB，4-16% DDEB，51-53% RDEB，以及2% KS）。由於JEB與RDEB之眼睛症狀盛行率較高，因此眼科醫師在面臨上述兩類病患時，必須謹記不能當成一般乾眼症之治療，而是需要量身訂製的治療。

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眼部之症狀症狀從輕微到嚴重都可能。輕微的包含乾眼症症狀、結膜異物感、眼瞼炎，嚴重的症狀包含角膜結膜之糜爛與嚴重破皮，結疤，眼瞼外翻、眼瞼結膜沾黏（symblepharon）。嚴重的病患甚至會失明而需要接受角膜移植。若患者於孩童時期，因為角膜受傷之位置位於Visual axis，之後會有弱視發生之危險。

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現行主要治療的方法為支持性療法:針對無症狀之病患，建議持續使用不含防腐劑之人工淚液。針對有症狀患者，白天使用不含防腐劑之人工淚液，睡前使用藥膏，或是使用自體血清點眼治療。對於反覆發作之角膜糜爛，可以使用治療型軟式隱形眼鏡，同時加上局部抗生素眼藥水治療，以預防感染。對於眼瞼外翻之病患，可以考慮施行手術矯正，但是常會需要搭配植皮手術。但即使在積極治療之下，病患仍常感到眼睛不適。因此，最完善的治療流程仍尚待研究中。